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谁是肯塔基的蓝人?他们为什么蓝?

bob体育备用网站 卡丽·卡布拉尔| Nov 2, 2019 3:00:00 PM

通识教育

美丽的蓝色菌群-80277
一百五十年来,肯塔基州哈扎德地区的当地人被一群人难住了 他的皮肤是蓝色的 。这种疾病后来被发现是高铁血红蛋白血症的症状,主要是由“麻烦溪”的福盖特家族的后代以及附近鲍尔溪的一个相关家族控制的。蓝色福盖特人,有时被称为亨茨维尔亚群,在该地区广为人知,他们的遗传病直到二十世纪中叶才被发现,那时受影响的人数已经大大减少。
肯塔基州的蓝种人仍在讨论中,但鲜为人知 高铁血红蛋白血症,一种极为罕见的遗传特征,导致他们的皮肤呈蓝色。 福盖兹和他们世代相传的met-H基因可以给我们上一堂关于遗传学和理解疾病的宝贵课。

富盖特家族:肯塔基的蓝人

马丁·富盖特,一个法国孤儿,嫁给了一个叫伊丽莎白1820年前的女人。他们麻烦溪,肯塔基州定居。不知道的情侣,他们不约而同地引起高铁血红蛋白血症隐性基因(MET-H),可以染成蓝色患者的皮肤的两种载体。马丁和伊丽莎白有七个孩子,其中四个有蓝色的皮肤。由于父母都不曾高铁血红蛋白血症的症状,他们都感到震惊和困惑,没有人能给予解释。

该地区是非常农村和在十九世纪的孤立。目前还没有道路和铁路无法到达的区域,直到1910。唯一的其他家庭附近均与伊丽莎白。由于他们的隔离,福盖兹夫妇开始了联姻,这导致了更高的可能性通过met-H基因,并有蓝皮的孩子。他们成了当地被称为蓝Fugates。

该Fugates的儿子,Zacariah,娶伊丽莎白的妹妹/他的姑姑。无论Zacariah和他的妻子基因的非蓝皮肤的载体,然后Zacariah的孩子去上嫁给他的弟妹和他们的孩子。因此,家庭继续传承特质。不幸的是,这意味着,在附近社区的其他家庭不太可能嫁入富盖特家族担心他们也会有蓝皮肤的孩子。

随着时间的流逝,家庭的后裔迁出区和新的种群,其中移动允许福盖兹夫妇认识和结婚的人没有共同的基因在所有。这有下降的孩子,遇到了-H的可能性。

找到治愈

在1960年代初,家庭,Rachel和帕特里克·里奇的两个蓝色的后裔,会见医生麦迪逊·卡韦因III。Cawein想起两个人尴尬是蓝皮肤,因为它已经与通婚这个地区成为相关。Cawein跑测试,发现血液中的高铁血红蛋白含量极高。他确定亚甲蓝注射就能够(更后来为什么工作)来治疗他们。他既注入患者亚甲蓝和护士露丝彭德格拉斯指出,他们“在她的眼神变了颜色。”这两名患者继续服用药丸的亚甲基以确保他们的蓝色未归。

亨茨维尔亚组的最后已知成员与蓝色的皮肤是本杰明·斯泰西在1975年诞生。当他出生时,本杰明是那么蓝,他几乎是紫色的,这造成了恐慌医院。本杰明的父亲想起本杰明前的最后一个蓝富盖特过他的祖母,月神,谁是深蓝色她的一生。本杰明在几个星期内失去了他的蓝色着色。尽管患有高铁血红蛋白血症,许多福盖特人的健康状况良好,有的据说住到他们90个年代。没有已知的蓝皮肤Fugates今天。

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了解高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白症是一种血液疾病,那里有升高血液中的高铁血红蛋白水平。高铁是血红蛋白的一种形式,含有铁的Fe3。血红蛋白是红细胞的蛋白,其负责整个身体输送氧气,并且当对抗氧化应激的机制被压垮时,高铁血红蛋白水平升高。通过的Fe3。然后将其转换从血红蛋白为高铁血红蛋白。普通高铁血红蛋白水平小于1%。

高铁血红蛋白血症的症状

有10%以上的高铁血红蛋白水平的人可能会出现气短,头痛,乏力,头晕,意识丧失的急促,发绀,蓝色皮肤该Fugates被称为了。全身发绀,这样的Fugates的,是罕见的这种疾病。通常,蓝色被隔离于身体的一部分。

超过50%的高铁血红蛋白水平可能会导致癫痫发作,昏迷和死亡。这些谁是健康的,否则用在15%的水平可能会出现轻微的症状,或根本没有。血液也可能是巧克力棕色,而不是鲜红色的患者高铁血红蛋白血症。

遗传原因

Met-H是一种由于酶缺乏而产生的隐性基因(NADH),其从血液中的行驶禁止氧气。有两个载体的父母,孩子将有1/4的出生与高铁血红蛋白血症的机会,成为一名未受影响载体的2/4机会,根本不继承基因的1/4机会。

这就是为什么富盖特家族受到影响如此频繁。随着两个亲本都是潜在的运营商,或影响自己,这增加了其谁继承障碍或未受影响运营商的孩子的可能性。在一个多样化的基因库,像这样的隐性性状会很快消失了,或者只得到了很少发生。隔离使这个困难,开创了遗传性疾病,继续一个奇怪的完美环境。

由于Fugates曾与人儿的隔离肯塔基州山区,他们会原本定居外,遗传met-H的可能性降低。由于它是一个隐性基因,对于继承的可能性就变得不太可能与每一代该外结婚的富盖特线。

后天性的原因

一些使用抗生素可导致高铁血红蛋白血症,如可以使用局部麻醉剂和硝酸盐的内容撷取的。暴露于氧化药物可能淹没系统,并转换成血红蛋白高铁血红蛋白。这是不太可能,这将是永久性的,也不可能“在蓝色的所有的” Fugates的样子引起。

婴儿有自然较低水平的酶NADH-从那些谁继承突变,并处于发展高铁血红蛋白血症的风险较高血液中的行驶禁止氧同一种酶,特别是当暴露于硝酸盐。这有时被称为“蓝婴综合症”和那些谁拥有私人供水系统处于硝酸盐暴露的风险较高,综合征的风险,因此高。这通常会自行消失。

它也可以出现在肾脏病患者谁也产生NADH的能力受损。

治愈

帕特里克和雷切尔·里奇,富盖特的后裔,被亚甲蓝注射治愈。亚甲蓝恢复血液中正常的铁含量通过提供一种人工受体选,这使得NADH酶超出其正常容量工作。它建议亚甲蓝注射先慢慢地,并在必要时重复进行。然后患者吃药,只要他们愿意继续成为不蓝。维生素C也被用来暂时减少发绀。

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肯塔基州的其他蓝色的人

这种疾病是极为罕见的。梅奥诊所的医生Ayalew Tefferi告诉ABC新闻在2013年说,“你几乎看不到了。”克里绿色,俄克拉何马原生,具有影响他的健康疾病的严重版本,他的身上有麻烦携带氧气到他的器官。格林无法确定他的血统可以追溯到福盖兹,但怀疑他继承的障碍来自他的父亲,他从来没有见过。

另一个名叫珍妮弗·L.女人印第安纳州的亚当斯相信霍斯利她的母亲在法律有情况也是如此。家庭是从上肯塔基和霍斯利夺去了她的母亲在法律的指甲和嘴唇总是蓝的,如果她是感冒,心烦,或愤怒变得更糟。此外,他们无法证明给Fugates的连接。

名叫保罗Karason的人越来越出名后变蓝银中毒,由于饮用胶体银涉嫌的健康益处。Karason的蓝色的外观和白胡子画了比较,爸爸蓝精灵,并带来了新的关注富盖特家族虽然Karason的疾病无关。

随着Fugates随着时间的推移和代地理上散布,这种疾病是不太可能的传递也更难追踪。他们不是唯一的运营商,但肯定有助于由于它在他们的家庭患病把关注高铁血红蛋白血症。

该Fugates和他们的后代被迫世界与他们的蓝色皮肤展示自己通婚的历史。虽然通婚是不是稀有或在肯塔基州农村的时候一定气馁,它并导致对阿巴拉契亚,叙述了Fugates哭不出的人一些不幸的刻板印象,因为它们的外观。虽然这些蓝色皮肤的人在一些地方社会所接受,在其他人,他们受到了歧视,指出,作为对通婚警告,随着农村定型的象征举起。

该Fugates也显示出获得药品和医疗信息的重要性。由于他们的家庭和他们的蓝人肯塔基,今天的病人,尤其是蓝综合征的婴儿突出,具有约高铁血红蛋白血症和选择治疗方法和治疗信息的好处。

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关于作者

嘉莉拥有艾默生学院的写作、文学和出版学士学位,目前正在攻读硕士学位。她在图书出版业工作了几年,相信书籍可以开辟新的世界。她喜欢读书、户外活动和学习新事物。



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